La función fundamental del sistema inmunológico es la defensa y mantenimiento de la integridad del organismo mediante el reconocimiento y la eliminación de antígenos extraños. Otra característica es que no presenta reactividad, en condiciones fisiológicas, frente a los antígenos propios o autoantígenos. El equilibrio u homeostasis entre ambas respuestas genera la denominada “respuesta inmunológica normal”.   El desequilibrio hacia una tolerancia inmunológica excesiva generaría un déficit de respuesta con un estado virtual de inmunodeficiencia, mientras que el desequilibrio hacia una tolerancia defectuosa conduciría al desarrollo de una reacción de autoagresión anormal y, eventualmente, a una enfermedad autoinmune. Cabe destacar que ambos fenómenos se producen con frecuencia de modo simultáneo.   Así, los pacientes con inmunodeficiencias congénitas pueden presentar fenómenos autoinmunes asociados, y, en algunas enfermedades autoinmunes, se produce simultáneamente cierto grado de hiporreactividad frente a antígenos extraños. La autoinmunidad se caracteriza por el desarrollo de respuestas inmunológicas anómalas frente a uno o varios autoantígenos, en tanto que la enfermedad autoinmune, tema de esta obra, se caracteriza por la lesión tisular y la alteración funcional de la homeostasis fisiológica debido a respuestas autoinmunes persistentes.